போர்பிரியா: காரணங்கள், அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை & காளை; ஹலோ ஆரோக்கியமான

வரையறை

போர்பிரியா என்றால் என்ன?

போர்பிரியா, அல்லது இந்தோனேசியாவில் போர்பிரியா என அழைக்கப்படுகிறது, இது ஹீமோகுளோபினின் ஒரு அங்கமான (ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் சிவப்பு ரத்த அணுக்களில் உள்ள புரதம்) ஹீம் உற்பத்தி செய்ய இயலாமையால் வகைப்படுத்தப்படும் அரிய பரம்பரை இரத்தக் கோளாறுகளின் ஒரு குழு ஆகும். இரும்புடன் பிணைக்கப்பட்டுள்ள போர்பிரைன்களின் (உடலில் இயற்கையான கரிம சேர்மங்கள்) இரண்டு கூறுகளால் ஹீம் தயாரிக்கப்படுகிறது. ஆக்ஸிஜனை எடுத்துச் செல்வதில் ஹேம் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது மற்றும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களுக்கு வண்ணத்தையும் வழங்குகிறது. இதயம் மற்றும் தசை எலும்புகளில் உள்ள புரதமான மியோகுளோபினிலும் ஹீம் காணப்படுகிறது.

ஹீம் தயாரிக்க, உடல் பல படிகள் செல்ல வேண்டும். இருப்பினும், போர்பிரியா உள்ளவர்களில், இந்த செயல்முறையை முடிக்க உடலில் சில நொதிகள் இல்லை. அதன் விளைவாக, போர்பிரின் திசுக்கள் மற்றும் இரத்தத்தில் சேகரிக்கவும். இது லேசானது முதல் கடுமையானது வரை பலவிதமான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும்.

போர்பிரியா எவ்வளவு பொதுவானது?

நிகழ்வு வீதம் போர்பிரியா தெளிவாக அறியப்படவில்லை. மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது போர்பிரியா ஒவ்வொரு 50,000 பேரில் ஒருவர் முதல் 100 பேர் வரை தாக்குகிறார்கள். இந்த எண்ணிக்கை உலகம் முழுவதும் மாறுபடும்.

இருப்பினும், ஆபத்து காரணிகளைக் குறைப்பதன் மூலம் இந்த நிலைக்கு சிகிச்சையளிக்க முடியும். மேலும் தகவலுக்கு உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

அறிகுறிகள்

போர்பிரியாவின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

வகையைப் பொறுத்து, போர்பிரியாவின் அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் மாறுபடலாம். போர்பிரியாவின் சில அறிகுறிகள் வயிற்று வலி மற்றும் சிறுநீர் ஆகியவை சிவப்பு பழுப்பு நிறத்தில் உள்ளன. இந்த இரண்டு அறிகுறிகளும் மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளாகும். இது போர்பிரின் கட்டமைப்பால் ஏற்படுகிறது மற்றும் பொதுவாக தாக்குதலுக்குப் பிறகு நிகழ்கிறது.

கல்லீரல் நோயுடன் தொடர்புடைய சில பொதுவான அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• கைகால்களில் வலி
• நரம்பு கோளாறுகள்
• உயர் இரத்த அழுத்தம் (உயர் இரத்த அழுத்தம்)
• டாக்ரிக்கார்டியா (வேகமான இதய துடிப்பு)
• எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வு

நோயுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகள் எரித்ரோபாய்டிக், சேர்க்கிறது:

• ஒளியின் தீவிர தோல் உணர்திறன்
• இரத்த சோகை (உடல் போதுமான இரத்த சிவப்பணுக்களை உருவாக்காதபோது)
• தோல் நிறமியில் மாற்றங்கள்
• சூரிய ஒளியில் வெளிப்படும் போது அமைதியற்ற அல்லது அமைதியற்ற நடத்தை

நான் எப்போது மருத்துவரை சந்திக்க வேண்டும்?

ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையானது இந்த நிலை மோசமடைவதைத் தடுக்கலாம் மற்றும் பிற மருத்துவ அவசரங்களைத் தடுக்கலாம். அதற்காக, இந்த தீவிர நிலையைத் தடுக்க உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

மேலே ஏதேனும் அறிகுறிகள் அல்லது அறிகுறிகள் இருந்தால் அல்லது வேறு ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், தயவுசெய்து உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும். ஒவ்வொருவரின் உடலும் வித்தியாசமானது. உங்கள் உடல்நிலைக்கு சிகிச்சையளிக்க எப்போதும் மருத்துவரை அணுகவும்.

காரணம்

போர்பிரியாவுக்கு என்ன காரணம்?

போர்பிரியா ஒரு மரபணு நோய். தி ஜர்னல் ஆஃப் ஃபேமிலி பிளானிங் (ஜே.எஃப்.பி) படி, பெரும்பாலான வகையான போர்பிரியா ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, அதாவது நோயைக் கடக்க ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து (தந்தை அல்லது தாய்) மரபணுவின் நகல் மட்டுமே உங்களுக்குத் தேவை. இருப்பினும், சில காரணிகள் அறிகுறிகளைத் தூண்டக்கூடும், அவை "வலிப்புத்தாக்கங்கள்" என அழைக்கப்படுகின்றன:

• மருந்துகள்
• தொற்று
• ஆல்கஹால் பயன்பாடு
• ஈஸ்ட்ரோஜன் போன்ற சில ஹார்மோன்கள்
• சூரிய ஒளி
  

தூண்டுகிறது

போர்பிரியாவுக்கு என்னை ஆபத்தில் ஆழ்த்துவது எது?

போர்பிரியாவுக்கு வழிவகுக்கும் பல தூண்டுதல் காரணிகள் உள்ளன, அதாவது:

• சில மருந்துகள் (பார்பிட்யூரேட்டுகள் அல்லது சல்போனமைடு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், பிறப்பு கட்டுப்பாட்டு மாத்திரைகள் அல்லது சில மனநல மருந்துகள்)
• கெமிக்கல்ஸ்
• உணவு அல்லது உண்ணாவிரதம்
• புகை
• நோய்த்தொற்றுகள் அல்லது பிற நோய்கள்
• கல்லீரல் நோய்
• உளவியல் மன அழுத்தம்
• மது அருந்துங்கள்
• மாதவிடாயின் போது ஹார்மோன் அளவு
• சூரிய வெளிப்பாடு
• உடலில் அதிகப்படியான இரும்பு
  

நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

வழங்கப்பட்ட தகவல்கள் மருத்துவ ஆலோசனைகளுக்கு மாற்றாக இல்லை. எப்போதும் உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.

போர்பிரியா எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

உங்களுக்கு இந்த நிலை இருப்பதாக உங்கள் மருத்துவர் சந்தேகித்தால், உடல் பரிசோதனை மற்றும் பல சோதனைகள் உங்கள் மருத்துவரால் கட்டளையிடப்படும். நீங்கள் இயங்கும் சில சோதனைகள் போர்பிரியா, மற்றவர்கள் மத்தியில்:

சிறுநீர் பரிசோதனை

உங்களிடம் இருந்தால் போர்பிரியா தீவிரமாக, சிறுநீர் சோதனைகள் இரண்டு பொருட்களின் அளவுகளில் அதிகரிப்பு காட்டலாம், அதாவது porphobilinogen மற்றும் டெல்டா-அமினோலெவலினிக் அமிலங்கள், அத்துடன் பிற போர்பிரைன்களும்.

இரத்த சோதனை

உங்களிடம் இருந்தால் cutaneous porphyria, இரத்த பரிசோதனை உங்கள் இரத்த பிளாஸ்மாவில் போர்பிரின் அளவை அதிகரிப்பதைக் காட்டலாம்.

மல மாதிரி சோதனை

ஒரு ஸ்டூல் மாதிரியின் பகுப்பாய்வு சிறுநீர் மாதிரியில் கண்டறிய முடியாத போர்பிரின் உயர்ந்த அளவைக் காட்டக்கூடும். இந்த சோதனை மருத்துவர்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட வகையை தீர்மானிக்க உதவும் போர்பிரியா நீங்கள் அனுபவிக்கும்.

போர்பிரியா எவ்வாறு கையாளப்படுகிறது?

போர்பிரியாவுக்கு பல சிகிச்சை விருப்பங்கள் உள்ளன, அவை வலியின் அளவைப் பொறுத்து, அதாவது:

கடுமையான போர்பிரியா

கடுமையான போர்பிரியாவுக்கான சிகிச்சையானது அறிகுறிகளை உடனடியாக நிர்வகித்தல் மற்றும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதில் கவனம் செலுத்துகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் நீங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படலாம். சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

• அறிகுறிகளைத் தூண்டும் எந்த மருந்தையும் நிறுத்துங்கள்
• வலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தியைக் கட்டுப்படுத்த மருந்துகள்
• அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய நோய்த்தொற்றுகள் அல்லது பிற நோய்களை நேரடியாகக் கையாளுதல்
• சர்க்கரை (குளுக்கோஸ்) நரம்பு வழியாக அல்லது வாயில் எடுக்கப்பட்ட சர்க்கரை, முடிந்தால், போதுமான கார்போஹைட்ரேட் உட்கொள்ளலை பராமரிக்க
• நீரிழப்பை எதிர்த்துப் போராட நரம்பு திரவங்கள்
• போமின் உடலின் உற்பத்தியைக் கட்டுப்படுத்த ஹெமினின் ஊசி, ஹீம் வடிவத்தில் சிகிச்சை.

கட்னியஸ் போர்பிரியா

கவலை cutaneous porphyria அறிகுறிகளை அகற்ற சூரிய ஒளியைக் குறைப்பதில் கவனம் செலுத்துதல் மற்றும் உடலில் உள்ள போர்பிரின் அளவு ஆகியவை இதில் அடங்கும்:

• இரத்த சமநிலை (பிளேபோடமி).இரத்த நாளங்களில் ஒன்றிலிருந்து ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு இரத்தத்தை எடுத்துக்கொள்வது உடலில் இரும்பைக் குறைக்கிறது, இது போர்பிரைனைக் குறைக்கிறது.
• சிகிச்சை.மலேரியா, ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின் (ப்ளாக்கெனில்) அல்லது குறைவான அடிக்கடி, குளோரோகுயின் (அராலென்) மருந்துகள் அதிகப்படியான போர்பிரைனை உறிஞ்சி, உடலை விரைவாக வெளியேற்ற உதவும்.
• பீட்டா கரோட்டின்.நீண்ட கால பராமரிப்பு cutaneous porphyrias பீட்டா கரோட்டின் தினசரி அளவை உள்ளடக்கியிருக்கலாம். பீட்டா கரோட்டின் சூரிய ஒளிக்கு தோல் சகிப்புத்தன்மையை அதிகரிக்கும்.
• தூண்டுதல்களைக் குறைக்கவும் அல்லது அகற்றவும்.நோயைத் தூண்டும் சில மருந்துகள் அல்லது அதிக சூரியன் போன்ற தூண்டுதல்கள், மருத்துவரின் வழிகாட்டுதலுடன், முடிந்தவரை குறைக்கப்பட வேண்டும் அல்லது அகற்றப்பட வேண்டும்.
• வைட்டமின் டி.சூரியனைத் தவிர்ப்பதால் ஏற்படும் வைட்டமின் டி குறைபாட்டை மாற்ற கூடுதல் பரிந்துரைக்கப்படலாம்.
  

தடுப்பு

போர்பிரியாவைத் தடுக்கவும் சிகிச்சையளிக்கவும் நான் என்ன செய்ய முடியும்?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, போர்பிரியாவைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், தூண்டுதல்களைத் தவிர்ப்பது அல்லது நீக்குவதன் மூலம் அறிகுறிகளைப் போக்க முடியும். முற்றிலும் தவிர்க்கப்பட வேண்டிய காரணிகள் பின்வருமாறு:

• சட்டவிரோத மருந்துகள்
• அதிகப்படியான மன அழுத்தம்
• அதிகப்படியான ஆல்கஹால் குடிக்கவும்
• சில நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்

எரித்ரோபாய்டிக் அறிகுறிகளைத் தடுப்பது சூரிய ஒளியைக் குறைப்பதில் கவனம் செலுத்துகிறது:

• எரியும் சூரிய ஒளியைத் தவிர்க்கவும்
• வெளியில் இருக்கும்போது நீண்ட சட்டை, தொப்பிகள் மற்றும் பிற பாதுகாப்பு ஆடைகளை அணிவது
• அறுவை சிகிச்சையின் போது பாதுகாப்பு கோருங்கள், அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், ஒளிச்சேர்க்கை நிகழ முடியும்.

உங்களிடம் ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், உங்கள் பிரச்சினைக்கு சிறந்த தீர்வு காண உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.

வணக்கம் சுகாதார குழு மருத்துவ ஆலோசனை, நோயறிதல் அல்லது சிகிச்சையை வழங்காது.