ஹீமோபிலியா ஆ: அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

வரையறை

ஹீமோபிலியா வகை B என்றால் என்ன?

ஹீமோபிலியா பி என்பது இரத்த உறைவு கோளாறு ஆகும், இதன் விளைவாக இரத்தப்போக்கு இயல்பை விட நீண்ட காலம் நீடிக்கும். இந்த நோய் இரத்த உறைதல் காரணி அல்லது உடலில் உறைதல் IX (ஒன்பது) இல்லாததால் ஏற்படுகிறது.

உறைதல் காரணிகள் காயம் அல்லது இரத்தப்போக்கு இருக்கும்போது இரத்த உறைதல் செயல்பாட்டில் பங்கு வகிக்கும் புரதங்கள். மனித உடலில் சுமார் 13 வகையான இரத்த உறைவு காரணிகள் உள்ளன, அவை இரத்தத்தை உறைவதற்கு பிளேட்லெட்டுகளுடன் செயல்படுகின்றன. உறைதல் காரணிகளில் ஒன்று குறைக்கப்படும்போது, ​​இரத்த உறைவு செயல்முறை முழுமையாக ஏற்படாது.

ஹீமோபிலியா என்பது ஏ, பி மற்றும் சி என பல வகைகளைக் கொண்ட ஒரு நோயாகும், ஒவ்வொரு வகை ஹீமோபிலியாவையும் வேறுபடுத்துவது உடலில் இருந்து குறைக்கப்படும் உறைதல் காரணியாகும்.

இந்த நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது கிறிஸ்துமஸ் நோய் இது ஒரு மரபணு நோய், பரம்பரை. இருப்பினும், ஹீமோபிலியா வாங்கப்பட்ட நிகழ்வுகளும் உள்ளன (வாங்கியது), குறைக்கப்படவில்லை.

இந்த நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

இண்டியானா ஹீமோபிலியா மற்றும் த்ரோம்போசிஸ் சென்டர் வலைத்தளத்திலிருந்து அறிக்கை, ஹீமோபிலியா பி 25,000 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் 1 இல் காணப்படுகிறது. இந்த வகை ஹீமோபிலியாவின் நிகழ்வு ஹீமோபிலியா A ஐ விட 4 மடங்கு குறைவாக உள்ளது.

இந்த நோய் பரம்பரை என்றாலும், சுமார் 1/3 வழக்குகள் பரம்பரை இல்லாத நிலையில் ஏற்படுகின்றன.

அறிகுறிகள்

ஹீமோபிலியா வகை B இன் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

ஹீமோபிலியா வகை B இன் அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் மற்ற வகை ஹீமோபிலியாவிலிருந்து மிகவும் வேறுபட்டவை அல்ல. ஹீமோபிலியா வகை B இன் பொதுவான அறிகுறிகள் மூக்குத்திணறல்கள் மற்றும் உடலின் பல பகுதிகளில் அடிக்கடி சிராய்ப்புண். பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு இரத்த சோகையை ஒத்த அறிகுறிகளும் ஏற்படக்கூடும், இதில் உடல் அதிக சோர்வாகவும் வெளிர் நிறமாகவும் இருக்கும்.

மிகவும் கடுமையான அல்லது கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், பாதிக்கப்பட்டவர்கள் தன்னிச்சையாக அல்லது காரணமின்றி இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.

உடலில் உள்ள திசுக்களில் மூட்டுகள் மற்றும் தசைகள் போன்றவற்றில் தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. இந்த நிலை வலி, வீக்கம் மற்றும் நகரும் சிரமத்தை ஏற்படுத்துகிறது. மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு ஹெமர்த்ரோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

நான் எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்?

உங்களிடம் அல்லது வேறு யாராவது இருந்தால் உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாடுங்கள்:

• மூளையில் இரத்தப்போக்கு அறிகுறிகள் (கடுமையான தலைவலி, வாந்தி, நனவு குறைதல்)
• ரத்தம் பாய்வதை நிறுத்துவது கடினம்
• மூட்டுகள் வீங்கி, தொடுவதற்கு சூடாக இருக்கும்

உங்கள் குடும்பம் அல்லது பெற்றோருக்கு ஹீமோபிலியாவின் வரலாறு இருந்தால், உங்கள் உடலில் இந்த நோய்க்கான ஆபத்து உள்ளதா என்பதை அறிய நீங்கள் மரபணு சோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும்.

காரணங்கள் மற்றும் ஆபத்து காரணிகள்

ஹீமோபிலியா B க்கான காரணங்கள் மற்றும் ஆபத்து காரணிகள் யாவை?

ஹீமோபிலியா பி இல் இரத்த உறைவு காரணி VIII இன் குறைப்பு பொதுவாக பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்பட்ட ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது.

இருப்பினும், நோயாளிக்கு ஹீமோபிலியா கொண்ட பெற்றோர் இல்லாவிட்டாலும் இந்த நோய் தோன்றும் வாய்ப்பு உள்ளது. மரபணு முகப்பு குறிப்பு வலைத்தளத்தின்படி, இந்த நிலை என்று அழைக்கப்படுகிறது ஹீமோபிலியாவைப் பெற்றது இது கர்ப்பம், நோயெதிர்ப்பு மண்டல கோளாறுகள், புற்றுநோய், மருந்துகளுக்கு ஒவ்வாமை அல்லது பிற அறியப்படாத காரணங்கள் காரணமாக ஏற்படலாம்.

எனவே, வகை பி ஹீமோபிலியா நோய்க்கு முக்கிய காரணம் ஹீமோபிலியா வரலாற்றைக் கொண்ட பெற்றோர்களைக் கொண்டிருப்பது அல்லது உடலில் பிறழ்ந்த மரபணுக்களைச் சுமப்பது என்று முடிவு செய்யலாம்.

எனவே, ஹீமோபிலியாவை வளர்ப்பதற்கான ஒரே தடுப்பு அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும்திருமணத்திற்கு முந்தைய சோதனை இதனால் இந்த நோயால் சந்ததியினர் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் குறைக்கப்படலாம்.

நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

வழங்கப்பட்ட தகவல்கள் மருத்துவ ஆலோசனைகளுக்கு மாற்றாக இல்லை. எப்போதும் உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.

இந்த நிலையை கண்டறிய என்ன சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன?

பொதுவாக, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹீமோபிலியா பி மற்றும் பிற வகை ஹீமோபிலியா ஆகியவை உடனடியாக ஆராயப்படும், குறிப்பாக பெற்றோருக்கு ஹீமோபிலியாவின் வரலாறு இருந்தால்.

இந்த நோயை ஒரு உறைதல் காரணி செறிவு சோதனை மூலம் கண்டறிய முடியும், இது உடலில் இரத்த உறைவு காரணிகளின் அளவை தீர்மானிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

ஒரு அறுவை சிகிச்சை அல்லது விபத்துக்குப் பிறகு அவருக்கு ஹீமோபிலியா இருப்பதைக் கண்டுபிடிப்பது அசாதாரணமானது அல்ல. இது அவருக்கு லேசான ஹீமோபிலியா இருப்பதால் இருக்கலாம், அல்லது அவர் வயது வந்தவரை ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகளை உணரவில்லை.

ஹீமோபிலியா B க்கான சிகிச்சை விருப்பங்கள் யாவை?

மற்ற வகை ஹீமோபிலியாவைப் போலவே, ஹீமோபிலியா பி யையும் குணப்படுத்த முடியாது. தற்போதுள்ள ஹீமோபிலியா சிகிச்சையானது அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதோடு ஏற்படும் இரத்தப்போக்கின் தீவிரத்தையும் குறைப்பதை மட்டுமே நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

ஹீமோபிலியா B க்கான சிகிச்சையானது ஹீமோபிலியா வகை A ஐப் போன்றது, இதில் இரத்த உறைவு காரணி செறிவு கொண்ட ஒரு ஊசி கொடுப்பதன் மூலம் கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. அப்படியிருந்தும், மருத்துவத்திற்கு பயன்படுத்தப்படும் வர்த்தக முத்திரைகள் பொதுவாக வேறுபட்டவை.

இந்த ஊசி வீட்டில் தனியாக செய்ய முடியும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், பாதிக்கப்பட்டவர்கள் வழக்கமான ஊசி சிகிச்சைக்கு உட்படுத்த வேண்டியிருக்கும்.

இருப்பினும், சிகிச்சையானது நோயாளியின் ஹீமோபிலியாவிலிருந்து சிக்கல்களை உருவாக்கும் அபாயத்தை அதிகரிக்கும், அதாவது தடுப்பான்கள். உடலின் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உடலில் இரத்த உறைவு காரணிகளுக்கு எதிராக மாறும் நிலைமைகள் தடுப்பான்கள்.