பொருளடக்கம்:
- 1.ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இம்பெர்பெக்டா (OI)
- 2. மெலோஹியோஸ்டோசிஸ்
- 3. சோர்டோமா
- 4. வீரியம் மிக்க இழைம ஹிஸ்டியோசைட்டோமா (MFH)
ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் போன்ற எலும்பு நோய்களை நீங்கள் அறிந்திருக்கலாம். இருப்பினும், இந்த உலகில் பல அரிய எலும்பு நோய்கள் உள்ளன என்பதை நீங்கள் அறிந்து கொள்ள வேண்டும். போன்ற எடுத்துக்காட்டுகள், ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இன்ஃபெர்பெக்டா (OI), melorheostosis, chordoma, மற்றும் வீரியம் மிக்க இழைம ஹிஸ்டியோசைட்டோமா (எம்.எஃப்.எச்). இது ஒரு அரிய எலும்பு நோய் என்றாலும், இது மனித உடலில் அடிக்கடி கண்டறியப்பட்டுள்ளது. எனவே, பின்வரும் நான்கு அரிய எலும்பு நோய்களைப் பற்றி இன்னும் முழுமையாகப் பார்ப்போம்.
1.ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இம்பெர்பெக்டா (OI)
OI அல்லது உடையக்கூடிய எலும்பு நோய் என்பது ஒரு சிக்கலான, மாறுபட்ட மற்றும் அரிதான நோயாகும். இந்த நோயின் முக்கிய பண்பு ஒரு உடையக்கூடிய எலும்புக்கூடு, ஆனால் பல உடல் அமைப்புகளும் பாதிக்கப்படுகின்றன. எலும்பு உருவாக்கம், எலும்பு வலிமை மற்றும் பிற திசு கட்டமைப்புகளை பாதிக்கும் மரபணுக்களின் பிறழ்வுகள் (மாற்றங்கள்) காரணமாக OI ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் வாழ்நாள் முழுவதும் ஏற்படும் கோளாறு. OI அனைத்து வயது மற்றும் இன மக்களுக்கும் ஏற்படலாம். அமெரிக்காவில், இந்த அரிய எலும்பு நோயால் 25,000 முதல் 50,000 பேர் வரை பாதிக்கப்படுவதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
OI உடையவர்களுக்கு பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்திலிருந்தே பருவமடைதல் வரை எலும்பு முறிவுகள் இருக்கும். ஆரம்ப வயதுவந்த காலத்தில் அதிர்வெண் பொதுவாக குறைகிறது, ஆனால் பிற்கால வாழ்க்கையில் மீண்டும் அதிகரிக்கும். ஆஸ்துமா உள்ளிட்ட சுவாச பிரச்சினைகள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. மருத்துவ பண்புகள் மற்றும் பிற சிக்கல்கள்:
- எலும்பு குறைபாடுகள் மற்றும் வலி.
- குறுகிய அந்தஸ்து.
- வளைந்த முதுகெலும்பு.
- குறைந்த எலும்பு அடர்த்தி.
- தளர்வான மூட்டுகள், தளர்வான தசைநார்கள் மற்றும் பலவீனமான தசைகள்.
- மண்டை ஓடு சிறப்பம்சமாக உள்ளது, இதில் தாமதமாக கிரீடம் மூடல் மற்றும் தலை சுற்றளவு இயல்பை விட பெரியது.
- உடையக்கூடிய பற்கள்.
- சுவாச பிரச்சினைகள்.
- அருகிலுள்ள பார்வை போன்ற பார்வை சிக்கல்கள்.
- தோல் காயங்கள் எளிதில்.
- இதய பிரச்சினைகள்.
- சோர்வு.
- மூளை பிரச்சினைகள்.
- தோல், இரத்த நாளங்கள் மற்றும் உறுப்புகளின் நொறுக்குத்தன்மை.
OI தோற்றம் மற்றும் தீவிரத்தில் பரந்த மாறுபாட்டைக் காட்டுகிறது. தீவிரம் லேசான, மிதமான மற்றும் கடுமையானதாக விவரிக்கப்படுகிறது. OI இன் மிகக் கடுமையான வடிவம் அகால மரணத்தை ஏற்படுத்தும்.
2. மெலோஹியோஸ்டோசிஸ்
இந்த அரிய எலும்பு நோய் பெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் இருவரையும் பாதிக்கும், இது எலும்புகளையும், மென்மையான திசுக்களையும் பாதிக்கும். இது ஒரு முற்போக்கான வகை நோயாகும், மேலும் இது எலும்பின் வெளிப்புற அடுக்கை தடிமனாக்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அதன் தீங்கற்ற நிலை இருந்தபோதிலும், இது குறிப்பிடத்தக்க வலி மற்றும் எலும்பு குறைபாடுகளுக்கு பங்களிக்கக்கூடும், மேலும் செயல்பாட்டு வரம்புகளுக்கு வழிவகுக்கும்.
இந்த நோய் பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் தோன்றும், சில நேரங்களில் பிறந்து பல நாட்கள் கழித்து. பாதிக்கப்பட்டவர்களில், 50% பேர் தங்கள் 20 வது பிறந்தநாளுக்குள் அறிகுறிகளை உருவாக்கும். சரியான காரணம் தெரியவில்லை என்றாலும், ஒரு கோட்பாடு என்னவென்றால், இந்த நிலை ஸ்கெலரோடோமின் உணர்ச்சி நரம்பு அசாதாரணத்தால் ஏற்படுகிறது.
3. சோர்டோமா
சோர்டோமா என்பது எலும்பு புற்றுநோயின் ஒரு அரிய வகை, இது பெரும்பாலும் மண்டை ஓடு மற்றும் முதுகெலும்புகளில் ஏற்படுகிறது. இது சர்கோமா எனப்படும் புற்றுநோய் குடும்பத்தின் ஒரு பகுதியாகும், இதில் எலும்பு, குருத்தெலும்பு, தசை மற்றும் பிற இணைப்பு திசுக்களின் புற்றுநோய்கள் அடங்கும்.
இந்த அரிய எலும்பு நோய் குப்பைகளிலிருந்து எழும் என்று கருதப்படுகிறது கரு நோட்டோகார்ட், தண்டு வடிவிலான ஒரு குருத்தெலும்பு அமைப்பு மற்றும் முதுகெலும்பு உருவாவதற்கு ஒரு ஆதரவாக செயல்படுகிறது. நோட்டோகார்ட் செல்கள் பொதுவாக பிறக்கும்போதும், எலும்புகள் மற்றும் மண்டை ஓட்டில் கூடுகள் உள்ளன. மிகவும் அரிதாகவே இந்த செல்கள் ஒரு வீரியம் மிக்க மாற்றத்திற்கு உட்படுகின்றன, இது கோர்டோமாக்கள் உருவாக வழிவகுக்கிறது.
சோர்டோமா பொதுவாக மெதுவாக வளர்கிறது, ஆனால் நிறுத்தாமல் மற்றும் சிகிச்சையின் பின்னர் மீண்டும் நிகழ்கிறது. அவை முதுகெலும்பு, மூளை அமைப்பு, நரம்புகள் மற்றும் இரத்த நாளங்களுக்கு நெருக்கமாக இருப்பதால், அவை சிகிச்சையளிப்பது கடினம் மற்றும் மிகவும் சிறப்பு கவனம் தேவை.
4. வீரியம் மிக்க இழைம ஹிஸ்டியோசைட்டோமா (MFH)
எம்.எஃப்.எச் என்பது ஒரு வகை சர்கோமா ஆகும், இது மென்மையான திசு மற்றும் எலும்பிலிருந்து எழும் தெளிவான தோற்றம் இல்லாத ஒரு வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம் ஆகும். MFH ஒரு அரிய எலும்பு நோயாக கருதப்படுகிறது. இந்த நோய் பொதுவாக 50-70 வயதுடைய நோயாளிகளை பாதிக்கிறது, இருப்பினும் இது எந்த வயதிலும் தோன்றும். குழந்தையின் எடை இழப்பு இயல்பானதா போன்ற அறிகுறிகள். இது எப்போது நடந்தது? மற்றும் மேம்பட்ட நோய் நோயாளிகளுக்கு சோர்வு இருக்கும். இருப்பினும், பெரும்பாலும் காணப்படும் அறிகுறிகள் வலி, காய்ச்சல், குளிர் மற்றும் இரவு வியர்வை. இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் பெரும்பாலும் வாரங்கள் முதல் மாதங்கள் வரை குறுகிய காலத்தில் தோன்றும் வெகுஜன அல்லது கட்டியைப் பற்றி புகார் கூறுகின்றனர்.