குமிழ் சிறுவன் நோய்: அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

குமிழி சிறுவன் நோய் பற்றி நீங்கள் எப்போதாவது கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? நீங்கள் "நோய்" என்ற வார்த்தையைச் சேர்க்காவிட்டால் அது ஒரு சூயிங் கம் பிராண்ட் பெயராகத் தோன்றலாம். இருப்பினும், இது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் நோய்களின் பெயர்களில் ஒன்றாகும் என்பதையும், பாதிக்கப்பட்டவருக்கு உயிருக்கு ஆபத்தானது என்பதையும் நீங்கள் அறிந்து கொள்ள வேண்டும். குமிழி சிறுவன் நோய் தொடர்பான பின்வரும் மதிப்புரைகளைப் பாருங்கள்.

பப்பில் பாய் நோய் என்றால் என்ன?

இந்த நோய்க்கு உண்மையில் கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (எஸ்சிஐடி) என்ற பெயர் உண்டு. இது உடலில் மிகவும் பலவீனமான அல்லது போதுமான நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் பதிலின் விளைவாக ஏற்படும் அரிய மற்றும் அபாயகரமான பிறப்பு குறைபாடுகளின் குழுவைக் குறிக்கிறது.

இருப்பினும், இந்த நோய் குமிழி சிறுவன் நோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் இது ஆண் குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. பிறக்கும்போது, ​​குழந்தை தனது வாழ்க்கையை கிருமி இல்லாத தனிமையில் (மலட்டு குமிழ்கள்) கழிக்க வேண்டும்.

வைரஸ், பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை தொற்றுகளிலிருந்து நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் உடலைப் பாதுகாக்க முடியாது என்பதால் இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. செயல்பாட்டு நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு இல்லாமல், எஸ்.சி.ஐ.டி நோயாளிகள் நிமோனியா, மூளைக்காய்ச்சல் மற்றும் சிக்கன் பாக்ஸ் போன்ற தொடர்ச்சியான தொற்றுநோய்களுக்கு ஆளாகிறார்கள். சரியான சிகிச்சை பெறாவிட்டால் நோயாளிகள் ஒன்று முதல் இரண்டு வயதுக்கு முன்பே இறக்கலாம்.

குமிழி சிறுவன் நோய்க்கான காரணம்

எஸ்சிஐடி நோய்க்கான காரணங்கள் வெவ்வேறு மரபணு நிலைகளைப் பொறுத்தது. SCID இன் நான்கு காரணங்கள் இங்கே, அதாவது:

• என்.சி.பி.ஐ யிலிருந்து புகாரளித்தல், எஸ்சிஐடி வழக்குகளில் பாதி தாயின் எக்ஸ் குரோமோசோமில் இருந்து பெறப்பட்டவை. இந்த குரோமோசோம்கள் சேதமடைந்து, டி-லிம்போசைட்டுகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கின்றன, அவை நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் மற்ற உயிரணுக்களை செயல்படுத்துவதிலும் கட்டுப்படுத்துவதிலும் பங்கு வகிக்கின்றன.
• அடினோசின் டீமினேஸ் (ஏடிஏ) என்ற நொதியின் குறைபாடு லிம்பாய்டு செல்கள் சரியாக முதிர்ச்சியடையாமல் இருப்பதற்கு காரணமாகிறது, இதனால் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு இயல்பை விட குறைவாகவும் மிகவும் பலவீனமாகவும் இருக்கும். உடலில் உள்ள நச்சுக்களை வெளியேற்ற இந்த நொதி உடலுக்கு தேவைப்படுகிறது. இந்த நொதி இல்லாமல், நச்சுகள் லிம்போசைட்டுகளை பரப்பி கொல்லக்கூடும்.
• பியூரின் நியூக்ளியோசைடு பாஸ்போரிலேஸின் குறைபாடு இது ஏடிஏ என்சைமுடன் உள்ள சிக்கல்களின் விளைவாகும், இது நரம்பியல் கோளாறுகளின் அறிகுறியாகும்.
• இது வகுப்பு II MHC மூலக்கூறுகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை, அவை உயிரணுக்களின் மேற்பரப்பில் காணப்படும் சிறப்பு புரதங்கள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. இதனால் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு சமரசம் செய்யப்படுகிறது.

குமிழி சிறுவன் நோயின் அறிகுறிகள்

மெடிசின் நெட்டில் இருந்து புகாரளித்தல், வழக்கமாக மூன்று மாத வயதுடைய குழந்தைகள் புற்றுநோய் புண்கள் அல்லது டயபர் சொறி போன்றவற்றை அனுபவிக்க முனைகிறார்கள். இது நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு காரணமாக தொடர்ந்து பலவீனமாக இருக்கக்கூடும், எனவே குழந்தை வளர்வதை நிறுத்தி உடல் எடையை குறைக்கலாம். சில குழந்தைகள் நிமோனியா, ஹெபடைடிஸ் போன்ற கடுமையான நோய்களை இரத்த விஷம் வரை உருவாக்குகிறார்கள்.

சாதாரண குழந்தைகளில் பாதிப்பில்லாத வைரஸ், எஸ்சிஐடி உள்ள குழந்தைகளுக்கு மிகவும் ஆபத்தானது. உதாரணமாக ஒரு வைரஸ் வரிசெல்லா ஜோஸ்டர் எஸ்சிஐடி உள்ள குழந்தைகளில் நுரையீரல் மற்றும் மூளைக்கு கடுமையான தொற்று ஏற்படக்கூடிய சிக்கன் பாக்ஸை ஏற்படுத்துகிறது.

குமிழி சிறுவன் நோய் சிகிச்சை

WebMD இலிருந்து அறிக்கையிடல், டாக்டர். செயின்ட் பீட்டர்ஸ்பர்க்கில் உள்ள தலைமை ஆய்வாளரும், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுத் துறையின் உறுப்பினருமான எவெலினா மாம்கார்ஸ். ஜூட் குழந்தைகள் ஆராய்ச்சி மருத்துவமனை பல தசாப்தங்களுக்குப் பிறகு, இந்த நோய்க்கு ஒரு தீர்வைக் கண்டுபிடிக்க ஆராய்ச்சி தொடங்குகிறது என்று கூறுகிறது. நான்கு முதல் ஆறு வாரங்களுக்கு மரபணு அடிப்படையிலான சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட ஏழு குழந்தைகளில் ஆறு பேர் இப்போது வெளிநோயாளர் அடிப்படையில் மருத்துவமனையில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகிறார்கள். நோய் எதிர்ப்பு சக்தியைக் கட்டியெழுப்புவதற்கான செயல்முறைக்கு ஒரு குழந்தை மட்டுமே காத்திருக்கிறது.

இந்த மரபணு சிகிச்சை சேதமடைந்த எக்ஸ் குரோமோசோமை குணப்படுத்துவதற்கு முன்னுரிமை அளிக்கிறது. இதுவரை கண்டறிதல்கள் இந்த விளைவு வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும், இதனால் சிகிச்சையானது ஒரு முறை செய்ய போதுமானது, மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படுவதில்லை. இந்த சிகிச்சை எச்.ஐ.வி வைரஸைப் பயன்படுத்தி புதிய மரபணுப் பொருள்களை எடுத்துச் செல்வதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது, இது முதுகெலும்பின் சேதமடைந்த மரபணு அலங்காரத்தை மாற்றும்.

இருப்பினும், இது போதுமானதாக இல்லை. மரபணு மாற்றங்களுக்கு முதுகெலும்பைத் தயாரிக்க, குழந்தைக்கு முன்பே கீமோதெரபி மருந்து புஸல்பான் வழங்கப்படுகிறது. கீமோதெரபி மருந்துகளின் நிர்வாகம் ஒரு கணினியால் கட்டுப்படுத்தப்படும் உட்செலுத்துதல் சாதனத்தைப் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதனால் சரியான அளவு மரபணு மாற்றங்களை அறிமுகப்படுத்துவதற்கு மட்டுமே தயாராகும், அதற்கு மேல் எதுவும் இல்லை.

இப்போது வரை, ஆராய்ச்சியாளர்கள் இந்த குழந்தைகளை நிலையானவர்களாக இருக்கிறார்களா மற்றும் சிகிச்சையிலிருந்து எந்த பக்க விளைவுகளையும் அனுபவிக்கவில்லையா என்று கண்காணிக்கின்றனர். நோய்த்தடுப்புக்கு குழந்தைகளின் உடல்கள் எவ்வாறு பதிலளிக்கின்றன என்பதையும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் அறிய விரும்புகிறார்கள். இருப்பினும், இதுவரை கிடைத்த கண்டுபிடிப்புகளில், இந்த சிகிச்சையானது நிரந்தர முடிவுகளை வழங்கும் என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் மிகவும் நம்பிக்கையுடன் உள்ளனர்.

எக்ஸ்